El síndrome de Prader-Willi

Abstract

[ES]El síndrome de Prader-Willi (SPW) es una enfermedad rara que afecta a un pequeño porcentaje de la población. Se trata de un trastorno genético con hallazgos que cambian con la edad. Los niños/as con SPW se caracterizan por tener hipotonía, problemas de apetito, dificultades de atención, retraso en el crecimiento, problemas de conducta, etc. Con este trabajo queremos conocer las características principales del síndrome, los síntomas y describir una serie de criterios principales y secundarios que sirven para diagnosticar el SPW. También se hace hincapié en las características cognitivas, que son las que afectan en el ámbito escolar, para así poder hacer una mejor intervención en el ámbito educativo del alumno/a con SPW. Por ello, es importante conocer los puntos fuertes y puntos débiles que presentan los niños y niñas con SPW para poder desarrollar unas estrategias para el aula de manera más eficaz, es decir, para que se consiga una mejoría a nivel educativo de estos alumnos durante el período de escolarización y también ayudar a las familias con estas estrategias.

[EN]Prader-Willi syndrome (PWS) is a rare disease that affects a small percentage of the population. It is a genetic disorder with findings that change with age. Children with PWS are characterized by hypotonia, poor appetite, attention difficulties, growth retardation, behavioral problems, etc. This syndrome was described in 1956 by Swiss doctors Andrea Prader, Alexis Labhart and Heinrich Willi in nine patients with the same clinical picture. With this work we present the main features of the syndrome, the symptoms and describe a series of major and minor criterions used to diagnose PWS. It also emphasizes the cognitive characteristics that are affecting them at school, in order to make a better intervention in education student with PWS. Therefore, it is important to know the strengths and weaknesses that have children with PWS to develop strategies for the classroom more effectively, that is, that an improvement is achieved at the educational level of these students during the school and also help families with these strategies.